Preservaçäo da funçäo gonodotrófica e gravidez na síndrome de Sheehan: relato de um caso e revisäo de literatura / Preservation of gonadotrophic function and pregnancy in Sheehan's syndrome: a case report and review of the literature

A ocorrência de gestaçäo na síndrome de Sheehan é um evento raro que depende da preservaçäo da secreçäo de LH e FSH após o episódio de apoplexia pituitária pós-parto. Objetivo. Relatar o caso de uma paciente que apresentou duas gestaçöes subseqüentes à instalaçäo do quadro de apoplexia pituitária pós-parto e discutir a manutençäo da funçäo gonadotrófica e fisiopatologia desta entidade. Métodos. Foram descritos os aspectos clínicos e pesquisadas a reserva funcional da pituitária, assim como das glândulas tiróide e adrenal. Foi realizada, também, uma avaliaçäo neurorradiológica da regiäo hipotálamo-hipofisária através de tomografia computadorizada e ressonância magnética de crâni. Resultados. Foi observada preservaçäo dos setores tirotrófico e gonadotrófico hipofisários. A avaliaçäo neurorradiológica revelou uma sela vazia (ausência de hipófise anterior) com preservaçäo do lobo posterior (neuro-hipófise). Conclusäo. É descrito o caso de uma paciente com síndrome de Sheehan que apresentou secreçäo pituitária de LH e FSH preservada, permitindo a ocorrência de duas gestaçöes posteriores

Cistinose nefropática: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Nephropathic cystinosis: report of two cases and review of the literature

Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.

Tratamento de pacientes portadores de deficiência de hormônio de crescimento (DHC) com hormônio de crescimento recombinante autêntico / Treatment of patients carried of growth hormone deficiency with authentic recombinant growth hormone

Onze pacientes portadores de deficiência de hormônio de crescimento (DHC) foram tratados por três anos com hormônio de crescimento recombinante autêntico (HCr), em doses de 0,35 a 0,5U/Kg/semana. A velocidade de crescimento pré-tratamento de 2,91 ñ 1,58cm/a elevou-se a 11,07 ñ 2,52cm/a no primeiro ano, 8,62 ñ 2,81cm/a no segundo e 7,63 ñ 1,84 no terceiro ano de terapêutica. Embora tenha ocorrido importante ganho na idade estatural (deltaIE = 4,9 ñ 1 anos), houve também aceleraçäo significante da idade óssea (deltaIO = 4,3 ñ 1,4 anos), com relaçäo deltaIE/deltaIO de 1,1 ñ 0,2. Como o ganho em altura foi acompanhado de proporcional avanço de IO, a possibilidade de obter altura final normal näo seria alcançada a näo ser que a terapêutica com HCr seja instituída mais precocemente, antes do déficit estatural ser demasiadamente severo, como foi na maioria dos pacientes

Effects of testosterone on growth hormone secretion and somatomedin-C generation in prepubertal growth hormone deficient male patients

1. The role of testosterone (T) in growth was evaluated in 11 prepubertal hypopituitary males during two 15-day periods separated by a 4-week interval, i.e., before (PRE-T period) and during T ester treatment (50 mg every 5 days, 3 im doses-T period). 2. T increased growth hormone (GH) secretion, assessed by 4-h rhythm (mean +/- SEM = 1.90 +/- 0.27 vs 1.77 +/- 0.21 ng/ml; P < 0.05) and after a GHRH stimulus (3.42 +/- 0.54 vs 3.08 +/- 0.43 ng/ml; P < 0.05) as compared to the PRE-T period. 3. T also increased basal somatomedin-C (SM-C) levels (0.20 +/- 0.03 vs 0.15 +/- 0.02 U/ml; P < 0.001) and SM-C generation. After GH was administered in 4 im doses (0.01, 0.02, 0.05 and 0.1 U/kg), SM-C levels were 0.31 +/- 0.08 vs 0.24 +/- 0.07 U/ml, P < 0.001. T did not change incremental (absolute minus basal) SM-C levels (0.15 +/- 0.08 vs 0.12 +/- 0.07 U/ml; P > 0.05). 4. The results suggest that T increased plasma SM-C levels by stimulating residual GH secretion in hypopituitary males

Acute effect of the somatostatin analogue sms-201995 on plasma glucose and triglycerides in insulin-dependent diabetic patients

The effect of the long-acting somatostatin analogue SMS-201995 on diabetes control was assessed in 6 insulin-dependent diabetic patients (3 men and 3 women agged 19-38 years). Plasma glucose and triglyceride profiles were obtained ion 4 consecutive days, from 8:00 a.m. to 2:00 p. m. On the first 2 days the patients received their usual dose of insulin and ate at 8:00 a. m. and noon. On the third and fourth days they received 1/3 of their usual insulin dose together with 100 ug SMS-201995 injected subcutaneously. Postprandial glucose and triglyceride increases were blunted during the 360 min of observation on both day after SMS-201995 administration. The areas under the glucose-time plots fell from 23.72 ñ 12.29 (mean ñ SD) to 7.98 ñ 14.26 (P<0.05) and the areas under the triglyceride-time plots from 10.51 ñ 9.01 to -3.15 ñ 4.30 g. min.dl-1 (P<0.01). No adverse rfeactions were observed after SMS-201995 administration for 2 days. We conclude that administration of the somatostatin analogue SMS-201995 may be beneficial for insulin-dependent diabetic patients

Secrecao de insulina e derivacao pancreatojejunal em pacientes com pancreatite cronica alcoolica. / Insulin secretion and pancreatojejunal diversion in patients with chronic alcoholic pancreatitis

Em quatro pacientes com pancreatite cronica de etiologia alcoolica estudou-se no pre-operatorio a secrecao da insulina atraves do GTT oral e endovenoso, teste da tolerancia a tolbutamida e teste agudo de secretina. Estes testes foram repetidos apos 2 meses no pos-operatorio de anastomose pancretojejunal.Nao se observaram modificacoes na secrecao de insulina apos a descompressao ductal,nao sendo possivel utilizar os testes de funcao insular do pan creas como parametro para avaliar o sucesso das derivacoes

Avaliacao e padronizacao de metodo para determinacao de niveis de insulina total e livre em plasma contendo anticorpos antiinsulina. / Evaluation and standartization of a method for measuring free and total insulin in plasma containing antibodies to insulin

Os autores descrevem um metodo simplificado para medir insulina livre, total e ligada ao anticorpo em pacientes tratados com insulina e que apresentam anticorpos anti-insulinicos. A insulina livre, metabolicamente ativa, e extraida do plasma com polietileno-glicol a 25%. A insulina total e extraida com a solucao de polietileno-glicol apos a dissociacao do complexo antigeno-anticorpo com HCI diluido. Aliquotas dos extratos sao usadas no sistema de radioimunoensaio. A insulina ligada ao anticorpo e a diferenca entre os valores de insulina total e livre e reflete a concentracao dos anticorpos insulinicos presentes. Determinou-se tambem a capacidade insulino-ligante do plasma, apos sua incubacao com radioinsulina e que se correlacionou significativamente com a insulina total nos pacientes com anticorpos antiinsulina. Os niveis de insulina livre medidos nos pacientes com anticorpos foram similares aos observados nos controles normais, independentemente dos valores da insulina total

Stability of freeze-dried glucagon for tracer preparations.

A propriedade de glucagon seco por congelamento para a radioiodinacao foi avaliada durante periodo de ate 21 meses para armazenamento a - 20oC. Nesse periodo, alteracoes nos hormonios purificados rotulados e nao rotulados foram analisados por eletroforese com gel de poliacrilamida. A reatividade imunologica do tracejador tambem foi observada num sistema de radioimunoensaio. Os resultados obtidos indicaram que ate o nono mes de estocagem o glucagon permanece inalterado. Depois de 20 meses a molecula de glucagon se mostrou alterada, com correspondente perda da imunorreatividade

X-chromatin evaluated by Feulgen's stain method in congenital virilizing adrenal hyperplasia.

A frequencia de cromatina sexual na mucosa oral foi investigada em 11 pacientes do sexo feminino com hiperplasia congenita das supra-renais devido a deficiencia da 21-hidroxilase, forma virilizante simples.Usou-se o metodo de Feulgen para a coloracao. Demonstrou-se uma reducao da frequencia da cromatina sexual oral nestes pacientes em relacao a um grupo de mulheres normais (13,6 +/- 2,2% - 17,9 +/- 0,8% X +/- EPM). Apos 4-5 semanas de terapia com glicocorticoide, nao se observou diferenca estatisticamente significativa entre os grupos estudados (17,1 +/- 2,0%). O cariotipo realizado em 8 dos 11 casos estudados mostrou padrao feminino normal. Estas variacoes da frequencia da cromatina sexual poderiam estar relacionadas com o tamanho nuclear medio da populacao celular estudada

Secrecao de insulina na pancreatite alcoolica cronica. / Insulin secretion in chronic alcoholic pancreatitis

A funcao endocrina do pancreas foi estudada em 9 pacientes com pancreatite cronica alcoolica atraves das alteracoes dos niveis de glicose e insulina plasmatica apos a administracao oral e endovenosa de glicose e a infusao aguda de tolbutamida e de secretina. A liberacao de insulina plasmatica e os niveis de glicemia em resposta aqueles estimulos foram comparados com a de controles normais. Os autores concluem que: 1) a lesao pancreatica leva a uma deficiente resposta a todos os estimulos utilizados; 2) a forma leve de intolerancia a glicose - sugerida pela glicemia basal normal - se acompanha de um deficit de liberacao de insulina similar no GTTEV e no RTT, ao contrario do que acontece no diabetes mellitus idiopatico com grau semelhante de intolerancia a glicose (7,8, 11, 13); 3) a ausencia de resposta a secretina quando comparada a resposta presente, ainda que deficitaria a glicose e a tolbutamina (13) age via secrecao exocrina, estimulando as celulas beta das ilhotas de Langerhans

Galactorrhea-amenorrhea and diabetes insipidus with normal sella turcica

Foram estudadas duas pacientes que apresentavam galactorreia-amenorreia associadas a diabetes insipidas, sem aumento de sela turcica; em uma das pacientes a pneumencefalografia demonstrou a presenca de "sela vazia". A demonstracao da deficiencia uni ou multi-hormonal hipofisaria, associada a resposta a administracao de hormonios hipotalamicos liberadores, e sugestiva de doença endocrina hipotalamica

Recurrence of Cushing's disease after apparently successful removal of a pituitary microadenoma.

Uma paciente com doenca de Cushing apresentou normalizacao do eixo adrenal pituitario apos resseccao tranfenoidal de micro-adenoma pituitario. Apos 9 meses houve recidiva da doenca que foi curada apos irradiacao externa havendo inducao de hipopituitarismo hipotalamico, sugerindo outro novo crescimento de tumor que poderia ser hipotalamo-dependente e/ou destruicao do tumor e lesao do hipotalamo concomitantes. Outra possibilidade poderia ser a existencia de uma disfuncao hipotalamica primaria com producao anormal de ACTH pela hopofise